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血友病的症状
补充说明：血友病的症状
a******W 2021-08-16 16:52
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑以及深部肌肉或内脏出血。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间的渗血。出血倾向可能发生在任何部位，但通常不包括黏膜组织。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当血液无法正常凝固时，就会导致反复出血，尤其是在经常活动的关节中，如膝关节和肘关节。这会导致关节积液和肿胀。肿胀通常局限于受影响的关节，但也可能导致整个肢体肿胀。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微创伤后易发生出血，此时会刺激机体产生炎症反应，从而引发肌肉疼痛的现象。肌肉疼痛常见于四肢，尤其是下肢。
4.皮肤瘀斑
血友病患者凝血功能障碍，轻微损伤后可导致皮下毛细血管破裂，红细胞外溢并堆积形成紫癜。皮肤瘀斑通常出现在受伤或摩擦的区域，也可能是自发性的。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者体内凝血因子活性降低，使得血液凝固过程受阻，因此容易出现深部肌肉或内脏出血的情况。此类出血可能难以被发现，但在严重情况下可能导致器官受损。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能测定等以确认诊断。治疗措施可能包括替代性凝血因子疗法，以及在急性出血事件中的按需治疗。患者应避免剧烈运动，保持良好的口腔卫生，同时注意避免可能引起出血的活动或环境，如硬地面跑步或高危地区旅行。
2024-03-09 11:37
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
对乙酰氨基酚口服溶液
用于小儿普通感冒或流行性感冒引起的发热，也用于缓解轻中度疼痛，如关节痛，偏头痛，头痛，肌肉痛，牙痛，神经痛。
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