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原发性胆汁性肝硬化的临床表现是什么
补充说明：原发性胆汁性肝硬化的临床表现是什么
a******W 2021-08-13 17:17
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
原发性胆汁性肝硬化常伴随瘙痒、胆汁淤积性黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状，病情进展可能导致肝功能衰竭。如果症状持续或加重，应尽快就医以便进行肝活检等进一步评估。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化时，由于胆汁分泌减少导致胆盐代谢异常，这些胆盐会刺激皮肤神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒通常始于手脚，夜间更严重，随着病情进展可能扩散到全身。
2.胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸是由胆汁排泄受阻引起的，胆红素不能正常进入胆管而返流入血液，造成血清胆红素浓度增高，出现巩膜、皮肤黄染的现象。黄疸主要表现在巩膜和皮肤，但也可能影响尿液和眼白。
3.脂肪泻
当肝脏受损时，其对胆盐的合成能力下降，进而影响小肠黏膜上皮细胞对脂肪的消化吸收，导致脂肪泻的发生。患者可能会注意到食物中油脂较多时腹泻加重，粪便呈油状或有恶臭。
4.肝脾肿大
肝脾肿大是由于炎症反应和纤维化导致肝细胞损伤和再生所致。此时可使肝脏体积增大，同时脾脏也会因为充血而肿大。体格检查时，医生会通过触诊腹部来检测肝脏和脾脏是否肿大。
5.肝功能衰竭
肝功能衰竭会导致解毒、代谢和合成功能障碍，从而引起一系列临床表现，包括凝血功能紊乱、黄疸等。肝功能衰竭的症状包括乏力、食欲减退、腹水、水肿等，重症病例可能出现昏迷。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血清总胆红素水平测定、肝功能测试以及超声波检查以评估肝脏健康状况。治疗措施可能包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物改善症状。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-01-04 23:37
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
托尼萘酸片
胆囊及胆管组织所发生的功能性和炎症性疾病（如胆囊炎，胆管炎，胆石症，胆道功能紊乱）；肝内胆汁淤积及黄疸；胆囊术后综合症；以及因胆汁分泌功能不良，进食脂肪及或饱食后引起消化不良性疼痛的预防性治疗；肝炎及肝炎后综合症的辅助治疗；胆道胆囊造影的X光显影增强剂。
熊去氧胆酸片
本品用于胆固醇型胆结石，形成及胆汁缺乏性脂肪泻，也可用于预防药物性结石形成及治疗脂肪痢（回肠切除术后）。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
