首页> 内科> 血液科> 血友病> 为什么血友病c比ab症状轻

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

提问

血友病C比AB症状轻是因为血友病是一组具有凝血功能障碍的遗传性出血性疾病。其特征是激活凝血酶原激酶,产生凝血功能障碍,延长凝血时间。因此血友病C的出血量少于A和B,通常血友病是一种常染色体不完全隐性遗传,若男性和女性都患有血友病,这将是一种罕见的血友病。该病的症状相对较轻,有时只是手术和拔牙后出血,一般没有临床症状。

2022-01-08 17:33

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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