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左心发育不良综合征的原因
补充说明：左心发育不良综合征的原因
a******W 2021-08-09 16:23
左心发育不良综合征 心室间隔缺损 主动脉 二尖瓣 肺动脉闭锁
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
左心发育不良综合征的原因包括心室间隔缺损、主动脉狭窄、二尖瓣闭锁、肺动脉闭锁以及三尖瓣闭锁等。这些病因导致左心室无法正常发育，从而影响心脏的收缩和舒张功能。左心发育不良综合征是一种复杂的先天性心脏病，需要专业的心脏外科医生进行评估和治疗。建议患者及时就医以获得适当的诊疗。
1.心室间隔缺损
心室间隔缺损导致左右心室之间存在异常通道，使从左心室流入主动脉的血液部分流回左心室，增加了左心室的工作负荷。这会导致心脏扩大、心肌肥厚，最终可能导致心力衰竭。小型的心室间隔缺损可通过经皮介入封堵术进行治疗，较大的缺损可能需要开胸手术如VSD修补术。
2.主动脉狭窄
主动脉狭窄阻碍了来自左心室的血流进入主动脉，导致左心室需要更用力地泵血以克服阻力。长期的压力负荷增加可引起左心室壁增厚和心腔缩小，即“左心室发育不良”。严重的主动脉狭窄可能需要外科手术治疗，例如经皮主动脉球囊扩张术或人工瓣膜置换术。
3.二尖瓣闭锁
二尖瓣是左心房和左心室之间的瓣膜，当其完全闭锁时，左心室无法有效地将血液泵入左心房，导致左心室收缩期负荷加重，进而影响左心室的正常发育。二尖瓣闭锁通常需要通过开胸手术来建立一条新的通路，使血液能够从左心房流向左心室，常见的手术包括Fontan分流术或改良B-T分流术。
4.肺动脉闭锁
肺动脉闭锁阻止了右心室向肺部供血，使得左心室需要承受更大的压力来满足全身的血液循环需求，从而导致左心室过度劳累并逐渐失去正常的结构和功能。对于复杂的病例，可能需要分期手术，首先采用体-肺分流术改善氧气供应，然后进行后期的肺血管重建手术，如Glenn分流术或Fontan分流术。
5.三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁导致右心室无法有效泵血至肺动脉，使得左心室需承受过大的负担来维持血液循环，久而久之会影响左心室的正常发育。三尖瓣闭锁通常需要开胸手术治疗，如姑息性手术或根治性手术，姑息性手术包括体-肺分流术，根治性手术包括心内隧道手术等。
患者应定期进行超声心动图检查监测病情变化，避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，保证充足的休息时间，合理饮食，限制钠盐摄入，预防感染，以免加重心脏负担。
2024-01-30 10:54
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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