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遗传性血管神经性水肿怎么治疗
补充说明：遗传性血管神经性水肿怎么治疗
a******W 2021-08-06 16:38
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
遗传性血管神经性水肿可以通过血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、皮肤激光治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的致病因子分离出来，通常使用血浆分离器、透析机等设备完成操作。此方法可迅速减少循环中的C1-INH抑制物，缓解症状；适用于急性发作且伴有严重肿胀者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法通过静脉注射含有正常功能C1-INH的人体蛋白质制剂来补充缺失的部分，如凝血因子Ⅷ/IX复合物或C1酯酶抑制剂重组产品。此措施有助于稳定机体内的生物活性分子平衡状态，减轻反复发作的临床表现。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸等药物，旨在提高体内纤维蛋白溶解系统的稳定性，从而减少组织水肿的发生。这类药物能够有效地抑制纤溶酶原激活物的活性，降低其对纤维蛋白溶解的作用强度，达到预防水肿的目的。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对特定细胞表面受体的特异性免疫球蛋白，通过干扰细胞间的信号传递途径发挥作用。该药物能阻断C1-INH与其相应受体之间的相互作用，间接地促进C1-INH的功能表达，进而发挥治疗效果。
5.皮肤激光治疗
皮肤激光治疗利用高能量脉冲光束精确地破坏异常增生的毛细血管，一般需要多次治疗才能见效。该技术通过选择性地破坏异常扩张的毛细血管壁，改善遗传性血管神经性水肿患者的皮肤状况。
遗传性血管神经性水肿患者应避免摄入可能引起肿胀的食物，如高钠食品。若肿胀持续不退或者出现呼吸困难等症状时，应立即就医以获得专业处理。
2024-03-26 19:41
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肿胀是指肌肉﹑皮肤或黏膜等组织由于发炎或淤血充血而体积增大。《医宗金鉴.杂病心法要诀.肿胀总括》谓肿胀有脉胀﹐有肤胀。亦用以形容身体虚胖。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 2000元）
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
氨甲环酸氯化钠注射液
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。
