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神经内科的铜蓝蛋白检查
补充说明：神经内科的铜蓝蛋白检查
2021-08-05 17:46
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李艳敏 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长帕金森病及相关运动障碍病，睡眠障碍，脑血管病，焦虑抑郁状态等疾病的诊治。
提问
神经内科的铜蓝蛋白检查通常是肝豆状核变性的检查项目。肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其机制是由于铜的利用和代谢紊乱，导致一系列症状。典型的患者可能有肝硬化、门脉高压、脾肿大和肝外表现，主要是神经症状和肾损害。建议应及早发现和治疗，以延缓患者的病情。
2022-04-06 09:37
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
