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马凡氏综合症是绝症吗
补充说明：马凡氏综合症是绝症吗
a******W 2021-07-15 22:14
马凡氏综合症 马凡氏综合征 主动脉 主动脉瓣关闭不全 心力衰竭
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马凡氏综合征是绝症。
马凡氏综合征是由基因突变引起的一种遗传性疾病，涉及多个器官系统的结构异常，其中以心血管系统受累最为常见。该疾病通常表现为主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全等，这些病变会逐渐加重，最终可能导致心力衰竭或其他严重并发症。由于该疾病的复杂性和不可逆性，目前尚无特效治疗方法，因此被归类为绝症。尽管如此，早期识别和密切管理可以显著降低风险，并改善预后。
马凡氏综合征患者可能伴随眼部不适、视力模糊等症状。这是因为眼内晶状体悬韧带发育不良导致晶状体脱位或半脱位所致。
针对马凡氏综合征，建议定期进行心脏超声检查以及眼科评估，以监测病情变化。同时，应避免剧烈运动和度体力活动，以减少心血管负担。
2024-03-31 20:24
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
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