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马凡氏综合症发病症状
补充说明：马凡氏综合症发病症状
a******W 2022-10-08 15:53
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马凡氏综合征的发病症状包括眼内压增高、晶状体半脱位、高度近视、心血管畸形和主动脉瘤，这些症状可能伴随患者终身，建议定期进行眼科和心血管检查。
1.眼内压增高
眼内压增高通常由青光眼等眼部疾病导致眼房水分泌过多或排出过少，使眼内液体积聚而引起。眼内压增高会导致角膜水肿和视力模糊，严重时可引起视野缺损。
2.晶状体半脱位
晶状体半脱位可能与遗传因素有关，如马凡氏综合征，也可能是外伤引起的。这些因素可能导致晶状体悬韧带松弛或断裂，导致晶状体偏离正常位置。晶状体半脱位于前房深度异常处，有时可在瞳孔区看到漂浮物。
3.高度近视
高度近视与基因突变有关，是由于眼轴长度过度增长所致。高度近视患者的眼球前后径会显著延长，因此眼球看起来比一般人更突出。
4.心血管畸形
马凡氏综合征中，结缔组织结构异常会影响心脏瓣膜和大血管的发育，导致心血管畸形。心血管畸形包括主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全等症状，还可能出现二尖瓣脱垂。
5.主动脉瘤
当马凡氏综合征影响到主动脉壁的平滑肌细胞时，可能会导致其变得脆弱并易于扩张，从而形成主动脉瘤。主动脉瘤通常起源于升主动脉，随着病变进展，瘤体可向周围扩展开阔。
针对马凡氏综合征的症状，建议进行眼科裂隙灯显微镜检查、眼压测量以及视力评估；心血管方面则需进行超声心动图、心电图和胸部X线检查。治疗措施可能包括遵医嘱使用降眼压药物如β-受体阻滞剂或激光手术来控制眼内压，对于心血管畸形，则需要考虑外科手术修复主动脉瘤。患者应定期监测相关症状变化，避免剧烈运动以减少主动脉瘤破裂的风险，同时注意保持良好的血糖水平，可通过口服降糖药或胰岛素注射进行控制。
2024-02-17 08:02
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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