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特发性肺纤维化治疗
补充说明：特发性肺纤维化治疗
a******W 2021-07-13 17:27
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺纤维化的治疗可能包括肺移植、抗纤维化药物治疗、吸入性糖皮质激素、免疫调节剂以及肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺移植
肺移植是将患者自身的受损肺叶切除，然后用供体的健康肺替代的方法来实现。通常由经验丰富的肺脏外科医生在严格筛选合格的捐献者后执行。此方法旨在通过替换病变肺部来恢复正常的呼吸功能。适用于特发性肺纤维化的终末期患者，可改善预后。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，按医嘱规定剂量服用。这些药物能够抑制成纤维细胞活化及胶原合成，延缓肺组织破坏进程。适合早期识别并干预特发性肺纤维化发展。
3.吸入性糖皮质激素
吸入性糖皮质激素如布通过雾化器给予患者高剂量吸入，每日一次或按医嘱频次使用。该类药物具有局部抗炎作用，能减轻气道炎症反应，缓解支气管痉挛。对于存在哮喘或慢性阻塞性肺病合并特发性肺纤维化的患者有益。
4.免疫调节剂
免疫调节剂包括环磷酰胺、甲泼尼龙等，需遵照医师指导定期注射。这类药物通过调节机体免疫应答来控制病情进展。适合作为辅助治疗手段，在某些特定情况下考虑使用。
5.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于呼吸肌锻炼、有氧运动等，应在专业人员指导下进行。此措施有助于提高肺部通气能力及耐力，改善生活质量。对轻至中度特发性肺纤维化患者效果显著。
除上述措施外，患者还要注意保持良好的生活习惯，戒烟限酒，减少吸烟或戒烟，有利于减少肺部损伤，延缓病情进展。同时，建议定期复查胸部CT，监测肺纤维化的进展情况，以便及时调整治疗方案。
2024-01-24 05:10
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
氨溴特罗口服溶液
用于治疗急、慢性呼吸道疾病（如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等）引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。
布地奈德福莫特罗粉吸入剂
1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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