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小儿血管性血友病症状
补充说明：小儿血管性血友病症状
a******W 2021-07-12 17:38
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、瘀斑、关节肿胀、颅内出血等。由于该疾病可能引起严重出血，建议立即就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
出血倾向是因为体内凝血因子Ⅸ活性降低导致凝血功能障碍。出血倾向可能表现为轻微创伤后长时间出血不止，或者出现自发性出血的情况。
2.皮肤黏膜出血点
皮肤黏膜出血点可能是由于遗传性或获得性凝血因子缺乏引起的微血管壁通透性增加和脆性增高所致。这些症状通常出现在经常暴露于外力的部位，如手背、前臂等。
3.瘀斑
瘀斑是由于血管壁损伤导致红细胞破裂，血液流出并在组织间隙中积聚而形成的。瘀斑通常出现在受击打或碰撞的区域，颜色可为紫色、蓝色或绿色。
4.关节肿胀
关节肿胀可能由遗传性或获得性凝血因子缺乏导致的关节滑膜炎引起。肿胀多见于膝关节、肘关节等负重较大或活动频繁的部位，伴随疼痛和运动受限。
5.颅内出血
颅内出血是由脑实质内的血管破裂导致的，这可能是由于遗传性或获得性凝血因子缺乏导致的凝血功能异常。颅内出血可能导致头痛、呕吐、意识丧失等症状，严重时可危及生命。
针对小儿血管性血友病的症状，可以进行凝血功能检测、基因检测等确定诊断。治疗措施包括替代性凝血因子疗法，如使用新鲜冷冻血浆、凝血因子Ⅸ产品等。患儿应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意口腔卫生，避免牙龈出血，确保充足的休息，以支持健康的生活方式。
2024-01-05 05:56
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
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补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
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