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铜蓝蛋白正常能否排除肝豆状

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白正常能否排除肝豆状

补充说明:铜蓝蛋白正常能否排除肝豆状

2021-07-12 17:39

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 威尔逊病 肝硬化 性疾病 运动障碍 扭转痉挛

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精选回答(1)

吴春城 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲

擅长:擅长胃肠肝胆胰腺相关疾病的诊断与治疗

提问

铜蓝蛋白正常一般是能排除肝豆状 。正常的铜蓝蛋白可以排除肝豆状核变性,肝豆状核变性,又称威尔逊病,是一种铜代谢的常染色体隐性疾病。其特点是肝硬化和铜代谢引起的基底节损伤,本质上,这种疾病是一种代谢性疾病。症状主要是帕金森综合征,伴有运动障碍。患者经常有手足运动、扭转痉挛和舞蹈样运动。

2022-07-28 11:37

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医生回答(1)

姚龙夏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

肝豆状核变性又称为Wilson病,是常染色体隐性遗传的铜新陈代谢障碍性疾病,以铜新陈代谢障碍引发的肝软化、基底节损伤为主的脑变性疾病为特点。这个疾病通常都有血清铜蓝蛋白下降,正常为200—500mg/L,病患<200mg/L,<80mg/L是诊疗WD的强烈证据。

2021-07-13 02:44

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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