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血管性血友病症状
补充说明：血管性血友病症状
a******W 2021-07-12 17:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、关节肿胀、肌肉疼痛以及深部血肿。由于该疾病可能引起严重出血，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
出血倾向是由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍。血管性血友病患者体内的抗原结构异常，使FVIII和FX减少，影响了凝血过程。主要表现为轻微创伤后长时间出血不止，如拔牙后持续流血。
2.皮肤黏膜出血点
当患者的凝血功能出现障碍时，会导致毛细血管脆性增加，在受到轻微外力作用下就会破裂出血，血液会从毛细血管内渗出到组织间隙中，从而形成皮下瘀斑。通常会在皮肤较为娇嫩的部位出现，例如腋窝、肘窝等处。
3.关节肿胀
如果患者存在凝血因子缺乏的情况，则会影响机体正常的凝血功能，导致凝血时间延长，此时容易发生自发性出血，进而引发关节腔积血，诱发关节肿胀的现象。多见于膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的部位。
4.肌肉疼痛
若患者存在凝血因子缺乏的问题，可能会导致肌肉内部的小血管损伤，引起出血，压迫周围神经，进而产生疼痛的症状。疼痛可能发生在任何肌群，但以四肢最为常见。
5.深部血肿
深部血肿主要是因为凝血功能障碍导致的凝血因子缺乏，使得血液凝固能力下降，受伤后容易出现皮下小血管破裂，血液积聚而形成血肿。血肿通常位于身体深处，如腹腔、盆腔等，可伴有疼痛、肿胀等症状。
针对血管性血友病的症状，可以进行血小板计数、凝血功能检测来评估病情严重程度。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ产品。患者应避免剧烈运动，注意日常生活中可能存在出血风险的行为，同时保持良好的口腔卫生，避免使用硬毛牙刷，以免加重出血倾向。
2024-03-17 00:32
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
胞磷胆碱钠胶囊
用于治疗颅脑损伤和脑血管意外所引起的神经系统的后遗症。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
