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铜蓝蛋白偏高是怎么回事
补充说明：铜蓝蛋白偏高是怎么回事
a******W 2021-07-12 17:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
铜蓝蛋白偏高可能是由肝豆状核变性、遗传性铜代谢障碍、血色病、慢性肝炎、肝硬化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使铜无法正常排出体外，在体内积累。这会导致神经退行性疾病和肝脏损伤，进而影响铜蓝蛋白的合成和分泌。患者可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗，以促进铜离子排泄。
2.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由基因突变引起的铜代谢紊乱，导致铜在体内积聚，引起铜蓝蛋白升高。这种情况可能伴随神经系统、肝脏和其他器官的损害。针对此病因，医生可能会建议进行低铜饮食，并考虑使用锌剂来减少铜的吸收。
3.血色病
血色病是一种罕见的遗传性铁代谢障碍疾病，由于铁代谢异常，铁沉积在各组织中，包括心脏、肝脏、胰腺等，导致这些器官功能受损。此时为了应对铁负荷过重，身体会代偿性的提高铜蓝蛋白的浓度。对于血色病患者，需要通过静脉注射铁螯合剂来进行治疗，如去铁胺、地拉罗司等。
4.慢性肝炎
慢性肝炎时，肝细胞反复炎症坏死，再生修复反应活跃，可出现铜蓝蛋白偏高的现象。这是机体的一种防御机制，旨在对抗感染并恢复肝脏功能。患者可在医生指导下服用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝护肝药物进行调理。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝细胞受到严重破坏，肝脏的功能减退，合成铜蓝蛋白的能力下降，因此血液中的铜蓝蛋白水平会偏高。这是肝脏对疾病的自我保护反应。患者应避免饮酒，减少脂肪摄入量，同时注意休息，保证充足睡眠，有助于减轻肝脏负担。
除了定期监测铜蓝蛋白水平外，建议进行进一步的铜代谢相关检查，如血清铜蓝蛋白活性测定和尿铜检测。必要时，消化内镜检查也是必要的，以评估是否存在潜在的胃肠道病变。
2023-12-30 03:38
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
