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铜蓝蛋白越来越低是怎么回事
补充说明：铜蓝蛋白越来越低是怎么回事
a******W 2021-07-11 00:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
铜蓝蛋白越来越低可能是由肝豆状核变性、营养不良、遗传性铜代谢障碍、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使铜离子积聚在肝脏和大脑中。铜蓝蛋白是一种运输铜离子的蛋白质，当铜离子积累时，铜蓝蛋白合成减少。患者可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗，能够促进体内铜的排泄。
2.营养不良
营养不良可能导致铜蓝蛋白合成不足，因为铜蓝蛋白的合成需要多种氨基酸作为原料，而这些氨基酸主要来自食物中的蛋白质。补充维生素E对于改善铜蓝蛋白偏低的情况有一定的作用，维生素E具有抗氧化的作用，能辅助促进铜蓝蛋白的合成。
3.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由基因突变引起的铜代谢异常，导致铜蓝蛋白合成减少。铜蓝蛋白是一种含铜的蛋白质，其功能主要是参与铜的转运和储存。针对遗传性铜代谢障碍，可遵照医生的意见通过应用锌剂来降低体内铜含量，如葡萄糖酸锌片、硫酸锌口服溶液等。
4.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血会导致红细胞破坏加速，从而引起贫血。铜蓝蛋白是一种位于红细胞膜上的抗原，当红细胞被破坏时，铜蓝蛋白也会随之丢失。自身免疫性溶血性贫血的患者可以在医生指导下服用、甲泼尼龙等激素类药物进行治疗，有助于抑制自身免疫反应，减轻溶血症状。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓内浆细胞过度增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液中IgM水平升高，进而影响铜蓝蛋白的浓度。患者可在医生指导下采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗，以控制浆细胞的增长，缓解病情。
建议定期监测铜蓝蛋白水平，以便及时发现变化并采取相应措施。必要时，可能需进行血常规、尿铜测定、头颅MRI等检查，以评估病情状况。
2024-02-05 00:50
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
