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先天性非溶血性黄疸的病因
补充说明：先天性非溶血性黄疸的病因
a******W 2021-07-11 00:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性非溶血性黄疸的病因包括胆红素代谢异常、肝细胞摄取和处理胆红素障碍、肝细胞内胆汁形成缺陷、胆汁排泄受阻以及遗传性胆红素代谢异常等，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.胆红素代谢异常
胆红素代谢异常包括肝细胞摄取、结合和排泄胆红素的过程中的任何一步受到干扰，导致胆红素积累。低分子量胆酸合成剂如熊去氧胆酸可用于改善胆汁分泌不足引起的胆汁淤积型黄疸。
2.肝细胞摄取和处理胆红素障碍
肝细胞摄取和处理胆红素障碍是指肝脏无法正常地将血液中的未结合胆红素摄入并将其转化为结合胆红素进行排出，进而引起黄疸。可遵医嘱使用拉米夫定等药物来抑制病毒复制，减少胆红素来源，从而缓解病情。
3.肝细胞内胆汁形成缺陷
肝细胞内胆汁形成缺陷指肝细胞不能有效地合成和分泌胆汁，影响胆红素的转化和排泄，导致胆红素水平升高。患者可在医生指导下服用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等护肝药以减轻肝脏负担，促进肝功能恢复。
4.胆汁排泄受阻
胆汁排泄受阻是由于胆管狭窄或堵塞，使胆汁无法正常流入小肠而回流到血液循环中，增加胆红素浓度。手术切除病变组织是解决胆道梗阻的有效方法，例如经皮肝穿刺胆管造影术、内镜下逆行胰胆管造影术等。
5.遗传性胆红素代谢异常
遗传性胆红素代谢异常是由基因突变引起的胆红素代谢相关酶缺乏或功能障碍，导致胆红素不能正常代谢。对于遗传性胆红素代谢异常，主要是针对特定的遗传性疾病进行管理，如Gilbert综合征患者可通过补充叶酸的方式改善症状。
建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP和总胆红素。必要时，可能需要进行超声波检查以评估胆囊和胆管的情况。饮食方面，应避免高脂食物，以免加重胆汁淤积，同时注意保持充足的水分摄入，促进胆红素的排泄。
2024-01-17 15:40
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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
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