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先天性非溶血性黄疸是罕见病吗
补充说明：先天性非溶血性黄疸是罕见病吗
2024-05-30 10:53
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
先天性非溶血性黄疸是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肝脏的胆红素代谢。
先天性非溶血性黄疸是由于肝脏中转运胆红素的蛋白存在缺陷，导致胆红素无法正常排出体外，从而引起黄疸。这种疾病通常在出生后数周内出现，症状包括皮肤和巩膜的黄染，但没有溶血的迹象。由于其罕见性和特定的遗传背景，先天性非溶血性黄疸被归类为一种罕见病。
此外，一些药物或环境因素也可能导致暂时性的非溶血性黄疸，例如某些抗生素、镇痛药或重金属中毒等。这些情况下的黄疸通常是可逆的，并且不会像先天性非溶血性黄疸那样持续存在。
对于新生儿出现黄疸，尤其是早产儿或有家族史者，应密切监测胆红素水平。如果确诊为先天性非溶血性黄疸，应遵循医生建议进行治疗，以减少并发症的风险。同时，避免接触可能引发黄疸的药物或其他物质，确保充足的水分摄入和适当的休息，有助于缓解症状。
2024-05-30 13:36
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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