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镰形红细胞贫血是由于什么原因造成
补充说明：镰形红细胞贫血是由于什么原因造成
a******W 2021-07-11 00:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰形红细胞贫血可能是由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、血红蛋白结构异常、遗传性溶血性贫血或铁负荷过量引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.珠蛋白基因突变
镰状细胞性贫血是由一种称为β-珠蛋白的基因突变引起的。这种突变导致生产的血红蛋白分子结构异常，使其易于形成纤维化的聚合物。对于镰状细胞性贫血患者，可以使用去铁胺进行治疗，以减少铁超载对身体的损害。
2.血红素合成障碍
当血红素合成过程中出现障碍时，会导致血红蛋白合成不足，影响红细胞的正常形态和功能，进而引起镰状细胞性贫血的发生。对于镰状细胞性贫血患者，可以通过口服维生素B6来补充叶酸，促进血红素的合成。
3.血红蛋白结构异常
血红蛋白结构异常是指血红蛋白分子中某些氨基酸残基发生改变，导致其构象不稳定，在缺氧状态下容易形成镰状形状，从而引发镰状细胞性贫血。对于镰状细胞性贫血患者，可遵医嘱服用羟基脲进行治疗，能够降低镰状红细胞的数量，改善病情。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是一组由遗传缺陷引起的红细胞破坏速率加快的疾病，这些遗传缺陷包括珠蛋白基因突变、血红素合成障碍等，这些因素都可能导致镰状细胞性贫血的发生。对于镰状细胞性贫血患者，可在医生指导下使用阿司匹林肠溶片缓解疼痛症状。
5.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致铁沉积在红细胞内，使红细胞变形成为镰刀状，进一步加重镰状细胞性贫血的症状。对于镰状细胞性贫血患者，可通过静脉注射去铁胺进行治疗，有助于去除体内的铁负荷。
建议定期进行血液学检查以及血红蛋白电泳分析，监测病情变化。必要时，可能需要进行基因检测以评估特定的遗传风险。
2024-02-23 10:50
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
