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镰形红细胞见于什么病
补充说明：镰形红细胞见于什么病
2021-06-29 11:18
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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
镰形红细胞见于红细胞异常性贫血的疾病。镰状细胞性贫血主要是由血红蛋白链异常引起的一种血红蛋白疾病，在缺氧条件下红细胞会退化成镰状细胞，通常由再生障碍危象、贫血加重和并发感染引起。目前还没有特殊治疗，主要是预防感染和缺氧，若发生溶血吸入氧气以补充足够的水，以维持血液循环的稳定。
2022-02-13 10:04
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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