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α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗
补充说明：α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗
a******W 2021-07-11 00:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1抗胰蛋白酶缺乏症的治疗可以考虑基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.基因替代疗法
通过将健康的α1-AT基因导入患者体内，增加正常功能的α1-AT蛋白水平来实现治疗目的。此方法针对α1抗胰蛋白酶缺乏症的遗传缺陷，其核心机制是纠正基因突变导致的蛋白质合成障碍。
2.肝脏移植
肝脏移植涉及从一个健康供体取出肝脏并将其植入患者体内，通常作为终末期肝病的一种解决方案。对于α1抗胰蛋白酶缺乏症患者，由于低水平的α1抗胰蛋白酶会导致肝脏损伤，因此肝脏移植可提供持续的正常蛋白水平，保护肝脏免受进一步损害。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种手术方式，旨在切除肺部受损区域，保留健康肺组织，提高通气效率。该措施适用于存在肺气肿、肺大疱等并发症的α1抗胰蛋白酶缺乏症患者，能够缓解呼吸困难等症状。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划和呼吸技巧练习，旨在增强肺功能和改善生活质量。对于有肺部纤维化或其他相关并发症的α1抗胰蛋白酶缺乏症患者，肺康复训练有助于改善氧气交换能力，减轻呼吸系统负担。
建议定期监测病情变化，特别是对于接受治疗的患者，应遵循医嘱进行随访检查，如血清α1抗胰蛋白酶浓度检测。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于减缓肺部疾病的进展。
2024-02-14 09:34
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肺气肿是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：老年性肺气肿，代偿性肺气肿，间质性肺气肿，灶性肺气肿，旁间隔性肺气肿，阻塞性肺气肿。
多发人群： 中老年人
典型症状： 咳嗽 呼气时两颊鼓起和缩唇 肺源性呼吸困难 肺过度充气 紫绀
临床检查： 咳嗽 呼气时两颊鼓起和缩唇 肺源性呼吸困难 肺过度充气 紫绀
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 30000元）
拉替拉韦钾片
本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用，用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者，这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗（非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂）并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。（见临床试验）在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。
氨溴特罗口服溶液
用于治疗急、慢性呼吸道疾病（如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等）引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
塞利尼索片
本品与地塞米松联用，适用于既往接受过治疗且对至少一种蛋白酶体抑制剂:一种免疫调节剂以及一种抗CD38单抗难治的复发或难治性多发性骨髓瘤成人患者。
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