发病时间：不清楚
朗格汉斯组织细胞增生症治疗
补充说明：朗格汉斯组织细胞增生症治疗
a******W 2021-07-11 00:34
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
朗格汉斯组织细胞增生症的治疗可以考虑化疗、靶向治疗、生物治疗、骨髓移植和免疫调节治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.化疗
通过使用化学药物来杀死快速分裂的癌细胞，通常包括联合用药方案。因为朗格汉斯组织细胞增生症是一种异常增生性疾病，其特征是单克隆浆细胞过度增殖并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液粘度增高、凝血功能障碍等问题。化疗能够抑制浆细胞的生长繁殖，从而缓解相关临床表现。
2.靶向治疗
靶向治疗旨在利用特定分子靶点阻断肿瘤细胞信号通路，如针对CD20的单克隆抗体利妥昔单抗可用于治疗某些类型的朗格汉斯组织细胞增生症。该疾病中存在特定的分子标志物，通过特异性地作用于这些目标位点，可减少肿瘤细胞存活和增殖。
3.生物治疗
生物治疗涉及使用患者自身的白细胞或其他来源的健康细胞，经过实验室改造后重新注入体内以增强机体免疫力或攻击特定病原体。该方法适用于处理多种类型癌症，因为它能够调动机体自身防御机制对抗恶性细胞。对于某些形式的朗格汉斯组织细胞增生症，生物疗法可能提供一种非传统但有效的治疗选择。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供者转移到接受者的手术过程，用于重建患者的造血和免疫系统。朗格汉斯组织细胞增生症可能导致造血功能受损，因此骨髓移植可以帮助恢复正常的造血功能。此外，由于该疾病还会影响免疫系统，因此移植也可能有助于改善免疫状态。
5.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过提高或降低机体的免疫应答来控制疾病进程，在朗格汉斯组织细胞增生症中可能涉及应用干扰素-γ受体激动剂等药物。该疾病中存在免疫失调现象，调节免疫反应有助于减轻炎症反应和控制病情进展。
在接受上述治疗措施时，需密切监测可能出现的副作用，如感染风险增加。同时，建议患者保持良好的营养状态，遵循医嘱调整饮食结构，补充必要的维生素及矿物质，有利于支持机体康复。
2024-03-09 15:01
举报相关问题
向医生提问
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
