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血管性血友病和血友病的区别
补充说明：血管性血友病和血友病的区别
2021-07-10 00:18
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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血管性血友病和血友病的区别主要在于病因不同、症状不同、治疗方法不同等。
1、病因不同
血管性血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，而血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
2、症状不同
血管性血友病的出血表现为皮肤、黏膜广泛出血，皮肤有瘀点、瘀斑，还可出现关节肌肉出血、血肿、关节疼痛等症状。血友病的出血表现为皮肤、黏膜、内脏出血，皮肤有瘀点、瘀斑，还可出现关节肌肉出血、血肿、关节疼痛等症状。
3、治疗方法不同
血管性血友病患者可在医生的指导下使用醋酸片、片等药物进行治疗，还可遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。血友病患者可遵医嘱使用重组人凝血因子VIII、氨甲环酸片等药物进行治疗，必要时还可进行输血治疗。
除此之外，还有分型不同、预后不同、恢复期间的注意事项不同等区别，建议患者及时就医，避免耽误病情。
2021-12-01 11:23
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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