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小儿先天性巨结肠什么原因
补充说明：小儿先天性巨结肠什么原因
a******W 2021-07-07 10:45
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿先天性巨结肠可能由遗传因素、神经节细胞减少或缺如、巨球蛋白血症、胎粪性肠梗阻等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得准确诊断和适当治疗。
1.遗传因素
由于基因突变导致肠道神经发育异常，进而影响肠道运动功能，可能导致巨结肠的发生。针对家族中有相关病史的情况，可考虑进行基因检测和家系调查，以评估风险并制定个性化管理方案。
2.神经节细胞减少或缺如
由于胚胎期神经管闭合不全，导致神经嵴细胞迁移障碍，使部分肠段缺乏或减少神经节细胞，进而引起巨结肠。对于此病因所致的巨结肠，可以遵医嘱使用促进神经生长因子合成的药物进行治疗，比如谷氨酸、天冬氨酸等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其产生的免疫球蛋白分子沉积于巨球蛋白血症患者的小肠黏膜下，导致小肠绒毛萎缩、吸收面积减少，进而出现巨结肠的症状。巨球蛋白血症引起的巨结肠需要通过化疗来控制病情，常用药物包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
4.胎粪性肠梗阻
当胎儿吞入羊水中含有的胎便时，可能会发生暂时性的肠梗阻。若这种状态持续存在，则会导致近端肠管扩张，形成巨结肠。对于由胎粪性肠梗阻引起的巨结肠，可以通过手术的方式将堵塞的胎粪清除，从而恢复肠道通畅。
建议定期进行新生儿筛查，以便早期发现和干预可能存在的遗传代谢疾病。必要时，应遵循医生的指导进行影像学检查，如超声波或钡剂灌肠X光片，以监测巨结肠的发展状况。
2024-04-01 03:13
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先天性巨结肠(congenitalmegacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。首次就诊多在新生儿期，病人约90%为男孩。
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