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血管性血友病怎么查
补充说明：血管性血友病怎么查
a******W 2021-07-06 10:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的诊断通常需要进行血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血酶原时间、D-二聚体水平以及vWF：Rcof比值等医学检查。建议患者及时就医以获取准确的诊断结果并接受适当治疗。
1.血小板计数
通过检测血液中血小板的数量来评估出血风险，有助于诊断血管性血友病。通常采用自动化血细胞分析仪抽取血液样本，在实验室中计数白细胞数量。
2.凝血酶原时间
凝血酶原时间可以反映外源性凝血途径是否正常，对诊断血管性血友病有一定帮助。医生会从肘正中静脉采集血液样本，并立即开始测量以防止凝固。
3.部分活化凝血酶原时间
部分活化凝血酶原时间可判断内源性凝血途径有无异常，对于血管性血友病的诊断具有重要意义。采样后将血液放置于试管中静置一段时间，然后观察血液凝固情况。
4.D-二聚体水平
D-二聚体水平升高表明可能存在凝血功能障碍，对血管性血友病的诊断提供辅助信息。通过抽取血液样本并测定D-二聚体含量，结果通常在30分钟至1小时内得出。
5.vWF：Rcof比值
vWF：Rcof比值用于评估血管性血友病患者的血管性因子活性，对该疾病的诊断有重要价值。通过抽取血液样本并将vWF和Rcof分离出来，计算两者比值作为诊断指标。
以上各项检查均需空腹进行，以免影响检测结果。在前往医院期间，建议避免剧烈运动，以防加重潜在的出血倾向。
2024-03-01 04:38
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
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