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造血干细胞移植治疗原发性胆汁性肝硬化
补充说明：造血干细胞移植治疗原发性胆汁性肝硬化
a******W 2021-07-05 16:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
造血干细胞移植治疗原发性胆汁性肝硬化可以考虑抗纤维化药物治疗、免疫调节治疗等非特异性治疗，也可以通过肝脏移植进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要进行造血干细胞移植。
1.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物通过口服或注射给药，通常包括皮下注射、口服等方式，患者需按医嘱定期服用。这类药物能够抑制肝脏内胶原蛋白的过度产生，从而减缓肝硬化的进展速度，适用于治疗原发性胆汁性肝硬化。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗可能包括使用类固醇或其他免疫抑制剂来控制自身免疫反应，具体方案由医生根据病情制定。此方法旨在减轻肝脏的炎症反应和自身免疫损伤，有助于改善预后，对于存在活跃的自身免疫活动的原发性胆汁性肝硬化患者有益。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康的供体肝脏植入原发性胆汁性肝硬化患者的体内，手术时间及方式因个体差异而异。肝脏移植可恢复正常的肝脏功能，有效缓解胆汁淤积及相关并发症，适用于晚期肝功能衰竭病例。该措施需要严格匹配的器官来源以及术后终身管理。
在接受造血干细胞移植治疗原发性胆汁性肝硬化的过程中，患者应注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。同时，保持良好的睡眠质量也有助于促进身体康复。
2024-03-02 13:05
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
氢氯噻嗪片
1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
