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血管性血友病的症状
补充说明：血管性血友病的症状
a******W 2021-06-30 10:01
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血、关节积血、深部肌肉出血，以及颅内出血等。由于该疾病可能引起严重出血事件，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
出血倾向是由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍。血管性血友病患者体内的抗原结构异常，使FVIII和FX减少，影响了凝血过程。主要表现为轻微创伤后长时间出血不止，如拔牙后持续流血。
2.皮肤黏膜出血
当患者的凝血因子缺乏时，会导致毛细血管通透性增加，血液外渗，从而出现皮肤黏膜出血的情况。通常会出现在皮肤暴露部位，如面部、四肢等。
3.关节积血
关节积血是因为凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍，使得关节腔内出血量增多，形成关节积血。常见于膝关节、肘关节等负重较大的关节，可伴有肿胀、疼痛等症状。
4.深部肌肉出血
深部肌肉出血可能与遗传性或获得性凝血因子缺乏有关，导致凝血功能障碍，使毛细血管脆性增加，在受到轻微外伤后容易破裂出血。出血通常发生在大腿、臀部等深部肌肉组织中，可能需要数天才能自行停止。
5.颅内出血
颅内出血是由脑实质内部血管破裂引起的，可能是由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍所致。这是一种紧急情况，可能导致严重的神经系统损伤甚至死亡，需立即就医。
针对上述症状，建议进行血小板计数、D-二聚体水平检测以及基因检测来确定诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持口腔卫生，预防牙龈出血。
2024-01-09 01:51
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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