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血友病会死吗
补充说明：血友病会死吗
2021-06-30 10:00
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
血友病会不会死应根据病情严重程度来判断。通常为轻度或中度血友病，如果患者没有肿块或手术，出血症状轻微，不会危及生命。即使没有肿块和手术等外部因素，严重疾病也会导致自发性出血和危及生命。如果患者有颅内出血、髂腰肌出血或咽喉出血，且出血速度快，则会危及生命。有些患者在轻微碰撞后会出现颅内出血或腹部出血等情况，可能会危及生命。
2022-08-04 21:08
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医生回答(1)
林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
割手腕主要割破表浅的桡动脉，这根动脉细小，只有2毫米，相当于铅笔芯大小，正常人割破桡动脉，人体凝血功能发挥作用，使破损地方的血液凝固，血管闭塞，可以阻止继续出血。只有凝血功能不好的人，如血友病，肝硬化中晚期，割破血管后，自身不能自行凝血，闭合血管，导致持续出血，当人体失血超过1000毫升，也就是两瓶矿泉水的量，造成意识模糊，进入休克状态。若此时还不送医，进行救治，将会导致死亡，所以身体健康的人，割手腕是不会死的。
2021-07-03 01:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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