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wilson病的治疗
补充说明:wilson病的治疗
a******W 2021-06-30 10:01
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Wilson病的治疗可以采用低铜饮食、锌剂、胆汁引流术、脾切除术和肝移植等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业指导。
1.低铜饮食
限制富含铜的食物摄入,如贝类、巧克力及坚果类食品;同时增加维生素E和K的摄取量。通过减少食物来源来降低体内铜含量,减轻肝脏负担,对Wilson病有显著效果。
2.锌剂
补充锌元素以促进体内铜的排泄,通常采用口服方式给予。Wilson病患者由于小肠黏膜细胞吸收铜障碍导致血清铜蓝蛋白合成不足,进而影响其运输和储存铜的能力。补锌可增强小肠上皮细胞对铜离子的亲和力,促进铜从肠道向血液中的转移,改善上述状况。
3.胆汁引流术
胆汁引流术是将病变部位的胆管与空肠吻合,使胆汁持续流入十二指肠,从而减少胆汁中的铜回流到肝脏。胆汁引流术能够有效地降低胆汁中的铜含量,减少铜在体内的积累,有助于控制Wilson病的症状进展。
4.脾切除术
脾脏功能亢进引起红细胞破坏增加时,可通过手术切除的方式缓解病情。Wilson病患者常伴随溶血性贫血,而脾脏是红细胞破坏的重要器官之一。因此,脾切除术后可减轻溶血程度,改善贫血症状。
5.肝移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能损害时,可考虑进行肝移植手术。肝移植可恢复患者的正常代谢功能,包括铜的解毒和排泄。对于晚期Wilson病伴有严重肝损伤者是一种有效的治疗手段。
除以上提及的治疗措施外,Wilson病患者还可遵医嘱使用青霉胺或多价阴离子交换树脂进行治疗。建议定期监测铜蓝蛋白水平以及进行必要的生化检查,以评估治疗反应并调整治疗方案。
2024-02-12 08:37
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脾切除术广泛应用于脾破裂、游走脾(异位脾)、脾局部感染或肿瘤、囊肿、肝内型门静脉高压症合并脾功能亢进等引起充血性脾肿大等疾病。脾脏是人体内最大的周围淋巴器官,能够产生多种免疫活性细胞因子,是机体储血、造血、滤血、毁血的主要器官,具有重要的免疫调节、抗感染、抗肿瘤、内分泌及产生备解素及促吞噬肽等作用。奠基于目前对脾脏功能的了解以及切脾后所导致患者对感染的易感性增加的后果,在条件及疾病允许的情况下, 尽量行脾保留手术, 已是目前全球外科医师的共识。即“抢救生命第一, 保留脾脏第二,年龄越小越优先保脾”。
手术时间:40分钟
相关疾病: 不稳定血红蛋白病 丙酮酸激酶缺乏症 充血性脾肿大 免疫缺陷病 分流性高胆红素血症综合征
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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