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遗传性果糖不耐受症导致低血糖
补充说明：遗传性果糖不耐受症导致低血糖
a******W 2021-06-27 00:26
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医生回答(1)
李焕晨 主治医师 三甲
擅长：全科
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有遗传性，果糖不耐症的症状可能是严重的黄疸、呕吐和抽搐。通常，急性果糖摄入会导致儿童低血糖。如果不及时治疗，长期摄入可能导致肝病，这对生命构成威胁。如未能及早发现，适时调整饮食，频繁发生低血糖，可造成不同程度的神经损害。
2021-06-27 05:26
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
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