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铜蓝蛋白测定的作用？
补充说明：铜蓝蛋白测定的作用？
2021-06-10 18:07
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吴海武 主任医师 赣州市人民医院 三甲
擅长：消化内科的常见多发病以及疑难疾病的诊治，慢性胃炎，消化性溃疡，胃癌，脂肪肝，病毒性肝炎，肝癌，胰腺炎，胆囊炎，胆结石，慢性胆囊炎
提问
铜蓝蛋白是肝脏实质细胞合成的一种单链多肽，每分子铜蓝蛋白可以结合6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色，故名铜蓝蛋白。血浆中的铜95％存在于铜蓝蛋白中，剩余5％的铜呈扩散状态。常染色体隐性遗传的Wilson病患者，由于ATP7B基因突变，造成铜转运P型ATP酶功能减弱或者丧失，血浆中铜蓝蛋白减少。
2021-06-12 04:45
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
