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为什么会得黏多糖贮积症
补充说明：为什么会得黏多糖贮积症
2020-12-15 19:34
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仰杰 副主任医师 安徽医科大学附属巢湖医院 三甲
擅长：肺炎，肺结核，支气管扩张，慢阻肺，哮喘，肺癌，胸腔积液等，和危重症患者抢救的诊断和治疗，能熟练操作气管镜，胸腔镜，呼吸机等各项操作
提问
黏多糖贮积症是一种溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起的临床症状。将黏多糖贮积症分为7大类型，每一型又分为2～4个亚型其中ⅠⅣ型最常见，较具特征性，而尤以Ⅰ型最典型，是黏多糖贮积症的原型。根据临床表现，黏多糖贮积症缺乏彻底根治的方法。最有希望治疗黏多糖贮积症的方法是特异性酶替代治疗和基因治疗，两者可改善患者临床表现和生存情况。
2020-12-17 15:42
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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