发病时间：不清楚
阵发性夜间血红蛋白尿是什么病
补充说明：阵发性夜间血红蛋白尿是什么病
2020-11-26 12:26
阵发性夜间血红蛋白尿 性疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 贫血
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
阵发性夜间血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病。本身是十分罕见的疾病，其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，诊断起来有一定困难。
2020-11-29 22:33
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
