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铜蓝蛋白低是什么原因

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白低是什么原因

补充说明:铜蓝蛋白低是什么原因

a******W 2020-03-27 16:15

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 综合征 低蛋白血症 腹泻 烧伤

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王贞彪 主任医师 首都医科大学附属北京佑安医院 三甲

擅长:急慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌等各种肝病、消化疾病、消化内镜的诊疗,在食管胃底静脉出血的硬化、套扎治疗方面经验丰富。

提问

如果检查结果提示铜蓝蛋白偏低,首先要排除肝豆状核变性,此类疾病是由于患者体内缺乏球蛋白,进一步导致血清结合铜的能力降低,致使铜在体内发生沉积,引起相应铜蛋白降低的情况。铜元素一般和蛋白质结合而形成铜蛋白,在血浆之中对于红细胞的生成有重要作用。部分卷发综合征的患者以及低蛋白血症的患者,也会出现患者铜蓝蛋白偏低的情况。部分婴幼儿有腹泻、低蛋白血症、烧伤,也会出现铜蓝蛋白偏低的情况。

2020-03-28 13:49

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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