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石骨症移植注意事项?
补充说明:石骨症移植注意事项?
a******W 2019-10-16 03:36
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精选回答(1)
石骨症是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折等,可延缓骨硬化过程。对恶性型有效的治疗途径只有造血干细胞移植。
2019-10-22 09:37
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医生回答(1)
石骨症又重做大理石骨,原发性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉笔样骨,属于一类少见的骨发育障碍性疾病,分为幼儿型和成人型。应该是由于局部气血不通引起的疼痛,有时会产生疼痛,有时症状消失,可以通过局部热敷的方法缓解,如果症状非常严重的话,可以去医院排除检查,明确病因,对症治疗。
2019-10-16 03:49
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因:(一)发病原因 石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 (二)发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查:
就诊科室:骨科
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