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白细胞黏附缺陷属于什么缺陷?

发病时间:不清楚

白细胞黏附缺陷属于什么缺陷?

补充说明:白细胞黏附缺陷属于什么缺陷?

a******W 2019-10-15 06:31

缺陷 小儿白细胞黏附分子缺陷I型 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 原发性免疫缺陷病 慢性牙周炎 软组织感染 增高 骨髓移植 脐带

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精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

小儿白细胞黏附缺陷症Ⅰ型是一种少见的原发性免疫缺陷病,其临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高,患儿常于新生儿期死亡。一旦确诊有这个病症的话,骨髓移植为目前最有效的治疗手段。但是费用是比较高的。

2019-10-28 13:20

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医生回答(1)

林全 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型属于一类较少见的原发性免疫缺陷病,临床上的表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。

2019-10-15 06:46

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 (小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。

  • 多发人群:儿童

  • 治疗费用:终身治疗,费用不详

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