发病时间:不清楚
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
补充说明:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
a******W 2014-07-26 17:44
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精选回答(1)
该病为遗传性疾病,患者可能出现持续或周期性感染,伴随皮肤、黏膜炎症等症状,但无家族史。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是由于LAD-2基因突变引起的白细胞功能障碍。这使得中性粒细胞无法有效穿透血管壁到达感染部位,从而导致持续或周期性感染。此外,由于缺乏正常的黏附分子表达,患者的皮肤和黏膜容易受到细菌侵袭,引发炎症反应。
如果患儿出现发热、乏力、食欲减退等不适症状时,需警惕感染的发生,并及时就医。
针对小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型,重点在于预防感染,避免使用抑制免疫系统的药物,定期监测血液指标,确保营养均衡,有助于减少感染风险。
2023-12-28 13:16
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医生回答(1)
你好,白细胞增高是可以引起婴幼儿发热的.你说的情况应该是病毒性感冒引起的,需要服用抗病毒和其他药物来治疗一下。与细菌感染有关的.指导意见:建议继续应用抗生素输液治疗及对症处理,多饮水.
2014-07-26 17:44
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白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。
多发人群:儿童
临床检查:中性粒细胞计数
治疗费用:终身治疗,费用不详