首页> 儿科> 小儿骨科> 先天性腹壁肌肉发育不良> 先天性腹壁肌肉发育不良?

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王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲

擅长:在儿科常见病,多发病的诊断和治疗,如小儿贫血,重症肺炎,肾病综合征,慢性腹泻,出疹性疾病、性早熟等等,以及危重症的抢救等方面,积累了较为丰富的经验。

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先天性腹壁肌肉发育不良属于一类罕见的先天性畸形,目前考虑病因有3种可能,遗传因素,继发于下尿路梗阻,胚胎发育障碍。治疗方式主要考虑修复方式,病情的不同治疗方式也有差别,轻度的可以不需要特殊治疗,病情严重的只能通过重建手术的方式治疗了。

2019-10-14 20:16

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先天性腹壁肌肉发育不良 (薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征,干梅腹综合征,梨状腹综合征,满腹综合征,梅干腹综合征,腹壁缺乏综合征,水壶腹综合征)

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

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