首页> 妇产科> 产科> 肌萎缩> 脊肌萎缩症是什么?

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牛皓 主治医师 中国人民解放军总医院第一附属医院 三甲

擅长:小儿烫伤,斑痕,体表肿物,血管瘤,褥疮。整形美容并发症

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此病是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。临床上的表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别根据起病岁数、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短而定。主要治疗措施为预防。

2019-08-09 05:49

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进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。

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