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皮肤淀粉样变的症状？
补充说明：皮肤淀粉样变的症状？
2021-07-31 17:56
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杜旭 主治医师 重庆市黔江中心医院 三甲
擅长：擅长各种常见皮肤病的诊治，如湿疹，荨麻疹，银屑病，带状疱疹，特应性皮炎，足癣，梅毒，淋病等。
提问
皮肤淀粉样该病临床已确认很多亚型。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。临床中最常见类型有淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病、皮肤异色样淀粉样病、大疱性淀粉样病变病摩擦性皮肤淀粉样病变以及其他类型其它少见类型。根据皮疹类型选择不同治疗方案。
2022-09-14 02:59
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
