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皮肤淀粉样变是什么意思
补充说明:皮肤淀粉样变是什么意思
2024-09-06 13:19
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皮肤淀粉样变是一种以淀粉样蛋白沉积于真皮为主要特征的慢性皮肤病。
皮肤淀粉样变是由于淀粉样蛋白异常沉积在皮肤组织内引起的。这种蛋白质通常存在于血液和其他体液中,在正常情况下不会形成沉淀物,但在某些情况下会聚集并沉积在特定部位,导致皮肤出现病变。皮肤淀粉样变的主要症状包括皮肤上出现坚硬、粗糙、有光泽的丘疹或斑块,常伴有瘙痒感。这些皮损可以出现在身体的任何部位,但最常见的是背部、腹部和四肢。
医生可能会建议进行皮肤活检,通过显微镜观察皮肤组织中的淀粉样蛋白沉积情况。此外,血常规、尿常规等实验室检查也可能有助于排除其他潜在的健康问题。皮肤淀粉样变的治疗主要包括局部外用药和系统性药物治疗。局部外用药如维A酸乳膏、糖皮质激素软膏可能有效减轻炎症和控制病情进展。而系统性药物如口服阿维A酯胶囊、环孢素胶囊则适用于严重或广泛分布的病例。
患者应避免搔抓受累区域,以免加重皮肤损伤。同时,保持良好的个人卫生习惯,穿着宽松透气的衣服,避免使用刺激性的洗涤剂和化妆品,以减少对皮肤的刺激。
2024-09-06 14:39
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淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
症状起因:淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor,AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室:内科
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