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特发性肺纤维化遗传概率高吗？
补充说明：特发性肺纤维化遗传概率高吗？
2021-07-27 11:17
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罗雯 副主任医师 深圳市第三人民医院 三甲
擅长：肺部感染疾病，肺脓肿，慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘，肺心病，呼吸衰竭，间质性肺疾病，结节病，支气管扩张，肺血管疾病，胸腔积液，气胸
提问
特发性肺纤维化遗传概率不太清楚。该病病因不明多认为与遗传和免疫因素有关曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素现多认为属免疫异常应该属于一类免疫复合物疾病有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患但均未能证实。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分现象，但并不能使该病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。
2022-10-08 11:08
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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