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淀粉样变是什么病
补充说明：淀粉样变是什么病
a******W 2022-09-06 16:10
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
淀粉样变是一种罕见的蛋白质代谢障碍疾病，是由于异常折叠的蛋白质在器官组织中异常沉积所引起的。
淀粉样变是由异常折叠的蛋白质错误地沉着于结缔组织内的一种疾病。这些蛋白质通常来自血液中的浆细胞，当它们失去正常结构并形成纤维状淀粉样蛋白时，就会在体内累积并损伤器官功能。淀粉样变的症状取决于受累器官，可能包括肾病综合征、心力衰竭等。此外还可能出现水肿、呼吸困难等症状。
为了诊断淀粉样变，医生可能会建议进行血清蛋白电泳、尿液分析、骨髓活检以及基因检测等。其中，血清蛋白电泳可显示免疫球蛋白轻链增高，而骨髓活检有助于评估浆细胞增生程度。淀粉样变的治疗需要针对原发疾病进行，如多发性骨髓瘤。常用治疗方法有化疗、靶向治疗和干细胞移植等。例如，硼替佐米是一种常用的化疗药物，可以抑制蛋白酶体活性，延缓淀粉样蛋白的合成；利妥昔单抗则通过阻断B淋巴细胞表面的CD20分子来减少浆细胞的数量。
患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，以减轻肝脏负担。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
2024-03-16 15:31
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
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