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系统性淀粉样变是什么？
补充说明：系统性淀粉样变是什么？
2021-10-14 23:23
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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
系统性淀粉样变是一种罕见的全身性疾病，由于淀粉样蛋白沉积在身体各部位的组织和器官中，导致多系统受累。
系统性淀粉样变是由于免疫球蛋白轻链异常合成后，在肝脏转化为淀粉样前体蛋白，然后在体内其他部位如肾脏、心脏等形成淀粉样纤维。这些纤维会沉积在多种组织和器官中，干扰其正常功能。患者可能出现皮肤瘙痒、体重下降、疲劳等症状，还可能伴随有心律失常、呼吸困难、消化道不适等表现。
诊断系统性淀粉样变通常需要进行活检以检测淀粉样蛋白沉积，包括皮肤活检、骨髓活检以及内脏活检。此外，血液检查、尿液分析和影像学检查（如X光、CT扫描）也是必要的。针对系统性淀粉样变的治疗因个体差异而异，可能包括化疗药物如硼替佐米、美法仑、龙等，以及支持性治疗如利尿剂、抗生素等。对于特定类型的淀粉样变，如AL型，可以考虑使用蛋白酶抑制剂来减少淀粉样蛋白的产生。
系统性淀粉样变是一种进展缓慢但难以治愈的疾病，因此密切监测病情变化并遵循医生建议非常重要。患者应保持良好的营养状态，避免剧烈运动，同时定期接受专业医疗评估和治疗。
2022-09-21 19:42
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
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