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石骨症引起的失明能治好吗?

发病时间:不清楚

石骨症引起的失明能治好吗?

补充说明:石骨症引起的失明能治好吗?

a******W 2019-05-29 04:49

石骨症 失明 发烧 脑积水 自发性骨折 硬化 性疾病 骨折 贫血 肝脾肿大 骨骼 血小板减少 视力障碍 反复感染 出血 造血干细胞移植 关节

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舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:颅脑损伤,脑出血,脑梗塞,脑肿瘤,脑积水,癫痫

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你好,此病是一种罕见的泛发性骨质硬化性病变,是罕见的先天性骨发育障碍性疾病,病因不明,有明显的遗传趋势,常具有家族性。因破骨细胞活性异常致全身骨质硬化,易发生骨折;因骨髓腔变窄,引起进行性贫血。可分为良性型和恶性型。良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。恶性型:主要见于婴幼儿,特点为全身骨骼普遍性硬化,进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,视力障碍,脑积水和自发性骨折。易发生反复感染、出血,多数小儿不能生存至儿童期。石骨症目前尚无特殊治疗。唯一有效的治疗是通过造血干细胞移植(HSCT)来调整患者的骨质吸收从而纠正骨骼病变,但并非所有患者都有效,一旦发现有石骨症者,应该给予相应的对症支持治疗,注意保护患者关节功能,以免退化进一步加重。

2019-06-09 09:30

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