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黑尿症是什么遗传？
补充说明：黑尿症是什么遗传？
2019-04-15 10:11
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张桂红 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：急性肾损伤、慢性肾脏病及各种并发症的诊断及治疗，急慢性肾小球肾炎的诊断及治疗。
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黑尿症是一种遗传疾病，是罕见的遗传性基因病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷，导致黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸，而使尿液呈现黑色。由于尿黑酸对人体有毒性，会引起骨骼、肝脏和肾脏等器官的损害。
2023-03-07 13:45
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吴际 副主任医师 开封市中心医院 三甲
擅长：擅长慢性肾脏病的一体化治疗，维持性血液透析患者的治疗与管理及危重患者的连续性肾脏替代治疗。
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黑尿症是一种遗传疾病，是罕见的遗传性基因病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷，导致黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸，而使尿液呈现黑色。由于尿黑酸对人体有毒性，会引起骨骼、肝脏和肾脏等器官的损害。
2019-04-15 10:14
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黑色尿比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。 国外有资料报告，患阵发性肌红蛋白尿的病人，在运动后也会排出棕黑色尿，同时伴有肌肉无力，可逐渐发展为瘫疾。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑色毒瘤、尿黑酸病。
症状起因：患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。
可能疾病： 过敏性紫癜肾炎
就诊科室：传染科
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