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范科尼综合征是什么病?

发病时间:不清楚

范科尼综合征是什么病?

补充说明:范科尼综合征是什么病?

a******W 2019-04-15 03:53

范科尼综合征 性疾病 胱氨酸 近端肾小管性酸中毒 低磷酸盐血症 低钾血症 实验室检查 骨骼 骨质疏松 肌无力

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医生回答(1)

姚小金 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

你好,范科尼综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,范科尼综合征成年患者出现近端肾小管性酸中毒,低磷酸盐血症,低钾血症等实验室检查异常.患者可有骨骼疾病(骨质疏松)的症状和肌无力.

2019-04-15 04:05

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近端肾小管性酸中毒 (Ⅱ型RTA,近侧肾小管酸中毒,近端肾小管酸中毒(Ⅱ型))

近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubular acidosis,PRTA)又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3--阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。

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