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血友病什么反应?

发病时间:不清楚

血友病什么反应?

补充说明:血友病什么反应?

a******W 2019-04-13 05:50

血友病 出血 淤青 凝血障碍 出血性疾病 肝移植

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

血友病,是凝血因子,缺乏出现的疾病,临床以轻微损伤就会出现出血淤青现象,腔道出血,可能出现出血不止的现象,凝血时间延长为主,是一组由于血液中某些凝血因子缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,血友病目前还没有根治办法,最有效的治疗是补充缺乏的凝血因子而达到止血目的,也可以配型成功后做肝移植或脾移植,绝大多数凝血因子是肝脾产生

2019-04-13 05:59

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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