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法洛四联症有肺动脉高压怎么办？
补充说明：法洛四联症有肺动脉高压怎么办？
2021-04-05 17:36
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李建飞 副主任医师 内蒙古自治区人民医院 三甲
擅长：擅长:冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭等疾病的诊治。
提问
法洛四联症是否会导致肺动脉高压，法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。 基本病理是室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉跨度和右心室肥大。 长期肺动脉狭窄可导致肺动脉高压，因为肺动脉开口小，心脏需要更大的压力和右心室静脉血液被泵入肺静脉，所以有必要补偿更大的压力。
2022-09-14 14:31
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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