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苯丙氨酸酮尿症吃什么？
补充说明：苯丙氨酸酮尿症吃什么？
2021-03-30 16:58
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
你好，根据你的描述分析。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径当中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为络氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。遗传方式为常染色体隐性遗传。孩子出生以后会出现智力低下。建议第一苯丙氨酸饮食。多吃水果和蔬菜。低蛋白食物为主。少吃辛辣刺激性的食物。
2022-09-16 13:33
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
