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多发性神经纤维瘤病是什么病?
补充说明:多发性神经纤维瘤病是什么病?
a******W 2019-03-25 15:53
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精选回答(1)
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,使用一种神经皮肤综合征,占神经系统肿瘤的3%左右,占周围神经肿瘤的8%左右,女性比较多见。病理表现为成纤维细胞和兰格氏细胞增生,大约1/8的患者可能会发生恶变,特别是神经干的近端和深部病变,比较容易恶变。临床表现为多发的皮肤结节,皮肤色素斑,牛奶咖啡色斑,和神经纤维瘤样的象皮病。有的患者还有智力减退。
2019-03-25 16:08
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多发性神经纤维瘤又称为冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,是由于外胚层和中胚层组织发育障碍所致,其临床特点是多系统,多器官受累而以中枢神经系统最为明显,分为两型:其中I型的患者特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。
2019-03-25 17:25
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