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黏多糖贮积症3岁？
补充说明：黏多糖贮积症3岁？
a******W 2019-03-22 16:50
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精选回答(1)
付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
你好，黏多糖贮积症的有病因素主要是因为遗传的因素。这种疾病是一种染色体不正常隐性遗传疾病，是因为病人的细胞之内溶酶体酸性水解酶先天性缺陷从而导致的疾病出现，这种疾病病人会出现身材矮小现象，病人在1岁左右可能就表现有智力落后，病人会有严重的智力障碍。
2019-03-22 19:03
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
